«La enfermedad de nuestros hijos nos hace disfrutar del ahora»

Hodei tiene seis años, unos ojos azules que no dejan indiferente a nadie y muchas ganas de explorar el mundo junto a su hermana, Ilargi. Sus padres, Joana Aramendia y Joseba Bilbao, intercambian miradas llenas de amor a la hora de hablar de sus hijos. «Sensible, emocional y cariñoso», así es el mayor. «Una pequeña con mucho carácter, sociable e independiente», dicen refiriéndose a la menor, de cuatro años. En 2020, esta familia de Ugao-Miraballes, que actualmente reside en Estella (Navarra), recibió «la peor noticia que nos podían dar». Ambos niños padecen la enfermedad de Batten. Es el nombre genérico que se le da a una enfermedad hereditaria neurodegenerativa que tiene diferentes variantes, la suya es la CLN6, una de las menos comunes que se manifiesta generalmente entre los tres y los ocho años en forma de deterioro progresivo de las funciones mentales y motoras, acompañado habitualmente de epilepsia y una pérdida de la visión. «Se lo hemos transmitido nosotros. Hay muy pocas posibilidades de que se junten dos personas con el mismo gen dañado», explicaron los progenitores.

No hay cura y apenas información. Se conocen cerca de ocho casos en España y, por lo que se sabe, los pacientes tienen una esperanza de vida de entre diez y doce años. «Sus células van acumulando residuo y no son capaces de eliminarlo. Esto provoca la muerte neuronal del cerebro, la retina y el sistema nervioso central. Todo lo que han aprendido se les va olvidando», detallaron. Cuando Hodei tenía dos años saltaron las primeras alarmas. Notaron que le costaba hablar y hasta el momento «nunca ha dicho una frase completa». Consultaron con su pediatra y otros especialistas, y en un principio todo parecía apuntar a un retraso madurativo. Había algo que inquietaba a esta pareja, por lo que insistieron y les derivaron a Pamplona.

«Le hicieron una prueba genética, un electroencefalograma y un TAC. Todo salió bien», indicaron. El verano pasado comenzó a mostrar otro tipo de síntomas. «Le fallaba una pierna, temblaba y se caía». Fueron a Valencia y le realizaron pruebas más específicas que dieron con el diagnóstico.

La pesadilla no terminó ahí. Al tratarse de una enfermedad hereditaria recesiva le hicieron las pruebas a Ilargi y dio positivo. «Todavía nos parece imposible, ya que es una niña con un desarrollo completamente normal. Habla, se viste sola y en la escuela sigue el mismo ritmo que sus compañeros», afirmaron. Han puesto en marcha una asociación, 'Hodeilargi' y tienen las esperanzas puestas en el único tratamiento que existe, un ensayo clínico para una terapia génica que se ha llevado a cabo en un hospital de Estados Unidos. «No es la cura, pero puede ser una manera de frenar la enfermedad o por lo menos ralentizar el avance», puntualizaron.

Echarse a la espalda una mochila de estas características, no solo ha cambiado las prioridades de esta familia, también su forma de ver la vida. «La enfermedad de nuestros hijos nos hace disfrutar del ahora, vivir las pequeñas cosas del día a día con la máxima intensidad».

El niño «percibe mucho los estados de ánimo de quienes le rodean. Enseguida detecta si algún compañero de clase está mal. Es muy alegre y tiene una fortaleza increíble», explican, al tiempo que matizan que él «es feliz dentro de lo que cabe, pero es consciente de sus limitaciones físicas. Aun así, quiere intentarlo todo, si no puede caminar gatea o se arrastra con el culo».

En la actualidad Hodei sigue en infantil y tiene una profesora que está pendiente de él. «Está encantado en su clase», dijeron y denunciaron que «la sociedad no está preparada para menores con discapacidad. En las instituciones hay un protocolo generalizado para personas dependientes de 80 años y para niños, que tienen otras necesidades completamente diferentes».

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